أنيميا الفول

 

أنيميا الفول

	يعتبر مرض أنيميا الفول من الأمراض الوراثية المنتشرة في جميع أنحاء العالم ، حيث يصيب مايقارب 200مليون شخص حول العالم تقريبا، وهو من الأمراض الوراثية التي تصيب الذكور أكثر من الإناث نتيجة لنقص أنزيم يسمى جلوكوز-6-فوسفات ديهيدروجيناز، ويرمز له ب G6PD) الجانب الوراثي يعتبر مرض أنيميا الفول من الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس، حيث ينتقل المرض من الأب المصاب إلى الإناث ، أو من الإناث الحاملات للمرض إلى الأبناء الذكور والإناث. وإذا كان الأب مصابا والأم حاملة للمرض فإن أولادهما الذكور والإناث سيكونون مصابين بالمرض بنسبة 50% ، وفي معظم الأحيان تكون الإناث حاملات للمرض وغير مصابات به. الجانب الفسيولوجي يعتبر أنزيم جلوكوز-6- فوسفات ديهيدروجيناز ضرورياً لحماية كريات الدم الحمراء من التكسر، حيث يقوم بإنتاج مادة تسمى غلوتاثيون تحمي كريات الدم الحمراء من الانحلال في حالة تعرضها لأي مادة مؤكسدة مثل الفول أو أدوية ، وفي حالة نقص هذا الأنزيم فإن ذلك يؤدي إلى نقص هذه المادة وتعرُّض كريات الدم الحمراء للانحلال والتكسر. التشخيص يتم تشخيص المرض من القصة المرضية للمريض، حيث يعاني من اصفرار في العينين، بالإضافة إلى تلون البول إلى اللون الأحمر الغامق بعد تناول المريض الفول أو بعض الأدوية . الفحوصات المخبرية :CBC ; Blood film morphology; retics; Bilirubin direct & indirect; G6PD;urine analysis;RFT; المضاعفات ـ فقر الدم الحاد ، والذي قد يؤدي إلى فشل الأعضاء مثل : فشل القلب، والكلى . ـ نقل العدوى نتيجة لنقل الدم مثل : فيروسات الكبد، والايدز . العلامات والأعراض • اصفرار في العينين ، مع تغير لون البول للون الأحمر الغامق . • ضيق في التنفس ، مع دوخة وغثيان وقيء في حالة تأخر الحالة . العلاج ـ إعطاء المحاليل الوريدية مع بيكربونات الصوديوم . ـ نقل الدم مباشرة، وقد يحتاج المريض لأكثر من مرة لنقل الدم . ـ عمل الفحوصات الهامة لمتابعة نسبة الدم ووظائف الكلى ومتابعة لون البول. ـ التثقيف الصحي عن طريق الحث على الابتعاد قدر الإمكان عن المواد المؤكسدة مثل البقوليات وبعض الأدوية. الوقاية عن طريق الابتعاد عن المواد والأطعمة المؤكسدة مثل البقوليات بجميع أنواعها، مثل: الفول والعدس، والفاصوليا، والمكسرات التي تحتوي نسبة من البقوليات.. وكذلك الأدوية ومنها: - السلفوناميدات. - الكلورامفينكول. - النتروفورانتوئين . - مضادات الملاريا . - الكلوروكين، الكيناكرين. - فيتامين C. -المسكنات (مثل الأسبرين ) . - مضادات الإقياء مثل مشتقات الفينوتيازين . - أدوية السل مثل الإيزونيازيد . -أدوية القلب مثل الهيدرالأزين

المصدر: منتدى الخليج