رباعية فالوت Tetralogy of Fallot

 

رباعية فالوت Tetralogy of Fallot

رباعية فالوت Tetralogy of Fallot

ما هي رباعية فالوت؟

رباعية فالوت هو إحدى أمراض العيوب الخلقية للقلب. و يمثل 10-15% من مجموع أمراض العيوب الخلقية للقلب التي تظهر في حديثي الولادة. و المرض يتواجد منذ ولادة الطفل الرضيع، و عادة يتم التشخيص خلال فترة الطفولة إلا في بعض الحالات القليلة التي قد يكتشف متأخرا. و يعتمد ذلك على حدة المرض.

و سمي المرض ﺑـ "رباعية فالوت" لأنه يتكون من أربعة عيوب خلقية بالقلب، و هم:

ثقب في الحاجز بين البطينين Ventricular septal defect - VSD:
عبارة عن ثقب يتواجد في الجدار العضلي الذي يفصل البطين الأيمن عن البطين الأيسر للقلب. و بالتالي يسمح هذا الثقب بمرور الدم الغير مؤكسد ( لا يحتوي على الأكسجين ) من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر الذي يحتوي على الدم المؤكسد. و بذلك يتدفق الدم الغير مؤكسد إلى مختلف أجزاء الجسم.

ضيق الشريان الرئوي Pulmonary valve stenosis - PS:
الشريان الرئوي هو الشريان الرئيسي الذي يقوم بتوصيل الدم من القلب ( من البطين الأيمن ) إلى الرئة. يكون هناك ضيق في صمام هذا الشريان مما يتسبب في نقص كمية الدم التي تذهب للرئتين.

خلل في الوضع الطبيعي للشريان الأورطي Abnormal position of the aorta:
الشريان الأورطي هو الشريان الرئيسي الذي يقوم بتوصيل الدم المؤكسد من البطين الأيمن إلى مختلف أجزاء الجسم ليمدها بالأكسجين اللازم لإتمام العمليات الحيوية لمختلف أعضاء و أجزاء الجسم. و في حالة رباعية فالوت يكون الشريان الرئوي متجها عند البطين الأيمن و ليس الأيسر ( أعلى الثقب بين البطينين ) و بالتالي يكون الدم الذي يتفق إليه مزيج من الدم الغير مؤكسد الموجود في البطين اليمن و الدم المؤكسد الموجود في البطين الأيسر. و بذلك لا يكون هناك تغذية جيدة لأعضاء الجسم بالأكسجين الذي تحتاج إليه.

تضخم في البطين الأيمن Right ventricular hypertrophy:
يحدث تضخم في عضلة البطين الأيمن حتى يستطيع مواجهة العبء الزائد على القلب. و بمرور الوقت يبدأ القلب يضعف و يتعرض للهبوط.

و تؤدي تلك العيوب الخلقية بالقلب إلى سريان الدم الغير محتوي على الأكسجين إلى مختلف أجزاء الجسم. لذلك يتميز المرض بوجود ازرقاق ( زرقة ) في لون جلد الطفل.

أعراض و أسباب رباعية فالوت

تعتمد أعراض المرض على حدة المرض و مدى ضيق الشريان الرئوي.

و تتمثل الأعراض في الآتي:
ازرقاق جلد الطفل Cyanosis: و يحدث ذلك نتيجة اختلاط الدم المحتوي على الأكسجين في البطين الأيسر مع الدم الغير محتوي على الأكسجين في البطين الأيمن من خلال الثقب الموجود بين البطينين.

صعوبة في التنفس.

فقدان الوعي.

تعجر أصابع الأيدي و القدم ( انتفاخ الجلد حول الأظافر فيصبح مستديرا بطريقة غير طبيعية ).

فقدان الشهية.

انخفاض معدل زيادة وزن الطفل.

التعب من أقل مجهود.

أحيانا تحدث للطفل نوبات من الازرقاق الشديد للجلد، الأظافر، و الشفاه. و تظهر عند البكاء أو الطعام. و يطلق على تلك النوبات Tet spells. و تحدث نتيجة انخفاض مفاجئ في كمية الأكسجين بالدم. و يمكن أن يتخلص الطفل من تلك النوبة عن طريق أن يتخذ وضع القرفصاء حيث يؤدي إلى زيادة تدفق الدم لأعضاء الجسم.

أسباب رباعية فالوت
يحدث المرض أثناء نمو الجنين بالرحم و لا يوجد سبب محدد معروف يؤدي إلى حدوث رباعية فالوت. لكن هناك بعض العوامل التي تزيد من خطورة الإصابة به، و تتمثل في:
إصابة الأم بالحصبة الألمانية أثناء الحمل.

سوء التغذية أثناء الحمل.

الحمل في سن متأخر للأم ( أكثر من 40 عاما ).

تناول الأم الكحوليات أثناء الحمل.

عوامل وراثية ( إصابة أحد الأبوين بالمرض ).

خلل جيني مثل في حالات الطفل المنغولي ( متلازمة داون ).

تشخيص رباعية فالوت

بعد ولادة الطفل يلاحظ الطبيب ازرقاق لون الطفل، و عند الكشف بالسماعة يسمع الطبيب صوت مميز بالقلب يسمى لغط القلب heart murmur. و يحتاج الطبيب لتأكيد التشخيص إجراء بعض الاختبارات و الفحوصات.

أشعة سينية على الصدر Chest X-ray: تبين شكل و حجم القلب. و نتيجة تضخم البطين الأيمن تظهر صورة القلب بالأشعة و كأنه يشبه الحذاء، لذلك يطلق عليه القلب الشبيه بالحذاء boot-shaped heart.

صورة دم كاملة Complete blood count:
يتم قياس جميع خلايا الدم. و في حالة رباعية فالوت يظهر ارتفاع غير طبيعي في عدد كرات الدم الحمراء نتيجة أن الجسم يحاول تعويض نقص الأكسجين بزيادة عدد كرات الدم الحمراء كي تقوم بحمل المزيد من الأكسجين لتوصيله لأعضاء الجسم.

أشعة موجات فوق صوتية على القلب Echocardiogram:
تبين صورة القلب و مجرى الدم خلال غرف القلب. و تستخدم في تشخيص رباعي فالوت حيث تظهر العيوب الأربعة الموجود بالقلب ( الثقب بين البطينين، ضيق الصمام الرئوي، تضخم البطين الأيمن، و الوضع الغير طبيعي للشريان الأورطي ).

تخطيط القلب الكهربي ( رسم القلب ) Electrocardiogram - ECG: يسجل النشاط الكهربي للقلب من عدة زوايا. و يظهر وجود تضخم في البطين الأيمن.

القسطرة القلبية Cardiac catheterization: يتم إدخال أنبوبة رفيعة مرنة من خلال وعاء دموي موجود في الذراع أو المنطقة الإربية. و يتم إدخالها حتى تصل إلى القلب. ثم يتم حقن صبغة معينة من خلال القسطرة لتنتشر بالقلب حتى تبين صورة القلب بوضوح عند تصويره بالأشعة السينية.

علاج رباعية فالوت

هناك بعض النصائح البسيطة التي يجب أن يراعيها الأبوين:

يجب إطعام الطفل ببطء و إعطائه كمية صغيرة من الوجبات و تعويض ذلك بزيادة عدد الوجبات.

إذا أصيب الطفل بنوبة الازرقاق Tet spells يجب على الأبوين الهدوء التام و ضم ركبتي الطفل إلى صدره ( وضع القرفصاء ) و محاولة تهدئة الطفل و توقفه عن البكاء.

يجب إبعاد الطفل عن أي شيء يجعله يبكي.

و يتمثل العلاج في الآتي:
جراحة تصليح القلب Intracardiac repair:

يحتاج أغلب الأطفال إجراء عملية جراحية لتصليح العيوب الموجودة بالقلب. و تتم تلك الجراحة خلال السنة الأولى من عمر الطفل. و يتم خلالها غلق الثقب الموجود بين البطينين، و يتم إصلاح ضيق الصمام الرئوي و توسيع الشريان الرئوي لزيادة كمية الدم المتدفق للرئتين.
و يلاحظ بعد الجراحة تحسن الأعراض التي كانت تظهر على الطفل نتيجة ارتفاع مستوى الأكسجين بالدم و تغذيته بصورة جيدة لكل أعضاء و أجزاء الجسم.

جراحة مؤقتة Temporary surgery

في بعض الأحيان تكون حالة الطفل سيئة و لا يستطيع تحمل إجراء جراحة كبرى مثل جراحة تصليح القلب فيتم اللجوء إلى إجراء جراحة مؤقتة لحين تحسن حالة الطفل و إجراء جراحة تصليح القلب الرئيسية.
و تتمثل في عمل تحويله ( وصلة ) بين الشريان الأورطي و الشريان الرئوي. فتؤدي تلك التحويله إلى زيادة كمية الدم المتدفقة إلى الرئتين. و عندما يصبح الطفل جاهزا لإجراء جراحة تصليح القلب يتم إزالة تلك التحويله.

المصدر: منتدى الخليج